Die Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII ist für Patienten mit Hämophilie A die schwerwiegendste Komplikation der Therapie mit Faktorkonzentraten.

Im ersten Teil dieser Fortbildung erfahren Sie, welche Konsequenzen bei der Entwicklung von Faktoren-Inhibitoren auftreten können und welche Risikofaktoren es hierfür gibt. Die Labordiagnostik zum Nachweis von Inhibitoren, ein möglicher Wirkmechanismus der Immuntoleranzinduktion (ITI) und aktuelle Studiendaten zu (potenziellen) Effekten der VWF-FVIII-Interaktion auf die Inhibitor-Entwicklung werden vorgestellt. Im zweiten Teil dieser Fortbildung werden aktuelle Trends in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie A und Inhibitoren diskutiert. Der Fokus liegt dabei vor allem auf der Therapieoption der Immuntoleranzinduktion. Es werden verschiedene Protokolle vorgestellt und der Stellenwert der ITI anhand aktueller internationaler und nationaler Empfehlungen diskutiert.

Im Rahmen dieser zweiteiligen eCME erhalten Sie einen umfassenden Einblick in die neuen Leitlinien zur Myasthenia gravis (MG) sowie die Therapie der myasthenen Krise bzw. MG Exazerbation.

Im ersten Teil dieser Fortbildung behandelt Herr Prof. Dr. med. Michael Schroeter - nach einer kurzen Einführung in die Epidemiologie, Pathophysiologie und Symptomatik der MG - die neuen Leitlinien zur MG. Dabei geht er zum einen auf die Klassifikation sowie Krankheitsaktivität der MG und zum anderen auf die Leitlinien-Empfehlungen zur Therapieentscheidung sowie -evaluation ein.

Im zweiten Teil der eCME beleuchtet Frau PD Dr. med. Sarah Hoffmann speziell die Behandlung der myasthenen Krise bzw. der MG Exazerbation. Im Rahmen einer Einleitung hinsichtlich der Definition, des Auftretens und der Klinik dieser zwei Krankheitsbilder, werden anschließend intravenöse Immunglobuline (IVIg) und die Plasmapharese (PPH) als Therapiemöglichkeiten näher vorgestellt. Im weiteren Verlauf der Fortbildung werden Studiendaten zur Behandlung myasthener Krisen und MG Exazerbationen mit IVIg, PPH sowie Steroidpulstherapie vergleichend präsentiert und abschließend die Erhaltungstherapie sowie die Therapie bei chronischer Myasthenie, besonderen Situationen (präoperativ) und bei Schwangerschaft diskutiert.